Doença do Beijo Salgado
O que é a doença do beijinho salgado, como curar.
A fibrose cística (ou doença do beijo salgado) é uma doença hereditária que afeta milhares de crianças e adultos. Afetando a respiração e a digestão, a fibrose cística pode ser fatal. Embora atualmente não há nenhuma cura conhecida para a doença, existem tratamentos médicos que podem melhorar as perspectivas daqueles que lutam com fibrose cística. A maioria dos indivíduos com fibrose cística vive no máximo até os trinta anos de idade. Infelizmente, porém, muitos morrem antes de atingir a idade adulta. A doença do beijo salgado é hereditária, portanto não é contagiosa. Esta doença não está relacionada com a mononucleose infecciosa (doença do beijo).
Nos Estados Unidos, estima-se que um em cada 30 americanos porta o gene que causa a fibrose cística. Muitas pessoas portam o gene, mas não têm a doença. Estas pessoas são chamadas portadores.
Para que uma criança nasça com a doença, ambos pais devem ter o gene que a causa. Quando ambos os pais são portadores do gene da fibrose cística, a criança tem 25% de chance de nascer com a doença. Felizmente, há uma chance de 50% de que a criança nasça um portador e 25% de chance de que ela de nenhuma maneira portará o gene.
A doença do beijo salgado causa estragos no movimento do sal através de determinadas células do corpo. Ela afeta particularmente o movimento do sal em células que revestem os pulmões e o pâncreas, resultando em um espesso e pegajoso muco. Ele também provoca o espessamento de outras secreções corporais.
O muco engrossado torna-se um lugar estimulante para reprodução e crescimento de bactérias. Como resultado, os indivíduos com fibrose cística, frequentemente sofrem de infecções pulmonares. Eventualmente, os pulmões tornam-se danificados por recorrentes infecções.
O espessamento de fluidos digestivos como resultado de fibrose cística pode fazer com que os canais que ligam o pâncreas ao intestino delgado fiquem obstruídos. Quando isto acontece, o fluido não atinge o intestino delgado. Isto é problemático porque os fluidos são necessários para a digestão apropriada dos alimentos. Quando esses canais estão entupidos, resultam em problemas digestivos e de crescimento.
Existem muitos sintomas de doença do beijo salgado, variando desde um sintoma leve a um mais grave. Os sintomas da fibrose cística incluem tosse, chiado no peito, infecções pulmonares freqüentes, baixa taxa de crescimento e falta de ar. Os indivíduos com fibrose cística também comumente têm bloqueios intestinais e fezes que são gordurosas e volumosas. A infertilidade é comum em homens afetados.
Alguns casais apresentam maior risco de portar o gene que causa a fibrose cística e de transmiti-lo a seus filhos. Se o indivíduo tem um histórico familiar de fibrose cística, ele ou ela tem maior probabilidade de portar o gene. O gene que provoca fibrose cística é mais comum em caucasianos. No entanto, a doença afeta indivíduos de todas as raças.
Existe um teste de triagem de portador de fibrose cística disponível para as mulheres que estão grávidas ou que planejam uma gravidez. O teste é feito mediante uma coleta de sangue ou saliva que é enviada a um laboratório para detectar a presença do gene que causa a doença. Embora o teste seja eletivo, muitas autoridades médicas o recomendam para todos os casais que já esperam um bebê ou o que planejam uma gravidez.
Efeitos da Doença do Beijo Salgado sobre os Pulmões
Existem vários efeitos principais da fibrose cística sobre os pulmões. Mais notavelmente, a doença causa dano ao tecido do pulmão e aumenta o risco de infecção bacteriana. A fibrose cística é uma doença autossômica recessiva, o que significa que ela está em um cromossomo não-sexual e que um indivíduo deve possuir duas formas mutantes do gene, a fim de desenvolver a doença. Outros efeitos nocivos comuns da fibrose cística sobre os pulmões incluem acúmulo de muco, inflamação, aumento da pressão arterial nos pulmões, e vias aéreas obstruídas ou apertadas.
A fibrose cística é causada por duas formas mutantes de uma proteína conhecida como regulador de condutância transmembranar de fibrose cística (CFTR), que regula os níveis de sal no suor, muco e secreções pancreáticas. Em vez de manter o funcionamento normal destes fluidos, a proteína mutante CFTR não é capaz de manter níveis saudáveis de sal e de água sobre a superfície dos pulmões. O resultado de fibrose cística nos pulmões é uma camada de muco espesso que não contêm um líquido apropriado ou o equilíbrio de eletrólito.
Outro resultado prejudicial da doença do beijo salgado nos pulmões é inflamação. Juntamente com danos causados por infecção bacteriana, a inflamação pode muitas vezes agravar problemas respiratórios existentes, apertando as vias aéreas e tornando mais difícil para o corpo eliminar o muco em desenvolvimento nos pulmões. A inflamação pode também levar a um aumento da pressão arterial nos pulmões, o que é perigoso para o tecido já frágil.
Alguns dos efeitos mais graves de fibrose cística nos pulmões incluem pneumonia derivada de infecções bacterianas frequentes, tosse violenta que às vezes produz sangue, problemas cardio-respiratórios e hipóxia, uma condição na qual o corpo não recebe oxigênio suficiente. Infecções bacterianas graves também podem ocorrer, algumas das quais são resistentes aos antibióticos. Devido aos efeitos prejudiciais da fibrose cística, muitos pacientes com a doença vão necessitar transplante de pulmão para recuperar a saúde e funcionamento básicos do pulmão.
Tratamento da Doença do Beijo Salgado
Não existe cura para a fibrose cística, a doença pode ser tratada, aumentando o tempo de vida das pessoas afetadas por ela. De fato, os avanços nos tratamentos médicos tornaram possível para os indivíduos com fibrose cística viver até a idade adulta. Isso é um grande avanço, considerando que no início do século 20 indivíduos com fibrose cística normalmente morriam ainda crianças .
Os tratamentos para a doença do beijo salgado têm a intenção de ajudar a prevenir e controlar infecções pulmonares. Os tratamentos também são usados para soltar e remover o muco espesso dos pulmões, prevenir obstruções intestinais, e ajudar o paciente a absorver um nível adequado de nutrição. Com este fim, antibióticos são frequentemente prescritos, assim como exercícios, fisioterapia, e outros medicamentos.
Frequentemente, pessoas com fibrose cística contraem infecções pulmonares. Em alguns casos, as infecções são graves o suficiente para exigir a hospitalização. Os antibióticos são utilizados como a primeira linha de defesa para combater estas infecções pulmonares. Existem vários tipos de antibióticos usados no tratamento de pacientes com fibrose cística. O tipo de antibiótico usado em cada caso depende do tipo de bactéria que causa a infecção, a gravidade da condição do paciente, e do histórico de antibióticos do paciente.
Fisioterapia do tórax (CPT) também é usada para tratar a fibrose cística. Este tratamento consiste em bater no tórax e nas costas do paciente repetidamente, em um esforço para desalojar o muco dos pulmões, tornando mais fácil para o paciente tossir-lo. Este procedimento é geralmente executado algumas vezes por dia. CPT pode ser difícil e desconfortável para alguns pacientes com fibrose cística. Para torná-lo mais fácil, vários aparelhos foram desenvolvidos para ajudar com a técnica.
Técnicas de respiração também podem ser usadas para desalojar o muco dos pulmões. Uma técnica, conhecida como técnica de expiração forçada (FET), consiste em respirações forçadas seguidas de respiração relaxada. Ciclo ativo de respiração (ACB), outra técnica comumente usada, combina FET com a respiração profunda, ajudando a soltar o muco e limpar as vias aéreas.
O exercício aeróbico também é útil no tratamento da doença do beijo salgado. Na verdade, aqueles que se exercitam de maneira regular podem necessitar menos CPT. No entanto, o cancelamento do CPT, sem consultar um médico pode trazer sérias consequências para a saúde.
Como parte do tratamento, os indivíduos com fibrose cística deve seguir uma dieta rica em calórias. Isso normalmente é complementado com vitaminas e medicamentos que ajudam o organismo a absorver os nutrientes. De fato, alguns pacientes com fibrose cística consumem mais de 20 vitaminas e medicamentos por dia. Além disso, uma variedade de medicamentos são ingeridos para prevenir infecções, facilitar a respiração, afinar o muco, e reduzir a inflamação. Se o nível de oxigénio do paciente é muito baixo, a ele ou ela pode ser dado oxigénio.
A medida que pessoas afetadas pela fibrose cística envelhecem, as infecções tendem a aumentar em gravidade e tornam-se mais difíceis de tratar. Os danos aos pulmões se tornam piores. Infelizmente, infecções que causam danos aos pulmões são a principal causa de morte por fibrose cística.